Il caso dei due fratelli malati di distrofia muscolare

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Si chiama “distrofia muscolare di Duchenne”, è una malattia genetica rara dell’infanzia che sopravviene intorno al terzo anno di vita mostrando un bambino che presenta incapacità di camminare o correre quando invece queste capacità dovrebbero essere già completamente acquisite.

Col tempo la situazione si aggrava presentando tutti i sintomi della distrofia: gli arti diventano sempre più ipotonici e flaccidi; i riflessi tendinei dapprima si riducono per poi scomparire del tutto parallelamente alla perdita delle fibre muscolari. Le ossa si indeboliscono, decalcificano e iniziano anche problemi di cuore.

Solitamente la morte arriva a causa di una insufficenza respiratoria, di infezioni polmonari o per scompenso cardiaco: anche se esistono rarissimi casi di sopravvivenza nella maturità, di norma le persone affette da questa malattia non superano i vent’anni; e tutto a causa di un’alterazione del cromosoma X che non permette la produzione di una proteina, la distrofina, necessaria ad un corretto sviluppo muscolare del bambino.

La ricerca medica sta andando avanti ma ancora non esistono in commercio farmaci adeguati a combattere la malattia; negli USA comunque, sempre in fase sperimentale su un campione di bambini, la società Sarepta Therapeutics sta testando una nuova terapia che sembra funzionare anche se non ha ancora ricevuto l’imprimatur definitivo dell’Agenzia di certificazione dei farmaci.

In questo contesto è nato un caso che sta lasciando il paese senza parole: due fratellini di 13 e 10 anni, entrambi affetti dalla stessa malattia non ricevono la stessa assistenza. Il più piccolo è stato messo sotto terapia sperimentale da 52 settimane con risultati ogni giorno più soddisfacenti: ha ripreso a camminare e sta riprendendo quelle funzioni perse da tempo. Il più grande, invece, colui nel quale la distrofia si è maggiormente sviluppata perché affetto da più tempo ed è nelle peggiori condizioni critiche, si è visto rifiutare le medicine perché non può più camminare!; cioè perché il male è troppo avanzato secondo la Sarepta Therapeutics.

I dirigenti della società hanno risposto per iscritto alla madre dei due ragazzini distrutta che “comprendevano il suo stato d’animo” ma che, pur avendo sempre come obiettivo quello di fornire la medicina a tutti i bambini affetti dal male, come il suo figlio maggiore, c’erano però “complesse questioni fiscali, legali, politiche e di produzione che andavano risolte”.

Sono parole che agghiacciano per la loro crudezza determinata, purtroppo, da sole questioni economiche come è successo per cento altri casi simili di altre malattie rare e persino per la cura dell’AIDS in Africa avvenuti nel passato. Quello che angoscia è che succeda ancora oggi e che persone, umani diremmo, possano avere la forza d’animo e il cinismo per scrivere lettere di questo tenore.

Ma gli USA sono un grande paese, e le contraddizioni anche forti non mancano. Proprio la scorsa settimana a New York la televisione ha mostrato il caso di un drogato, pericoloso perché recidivo e che brandiva un coltello da cucina, che aveva tentato di aggredire un poliziotto. Gli agenti, tutti armati di pistola d’ordinanza, o hanno inseguito almeno in una decina circondandolo, stringendolo ma senza bloccarlo sino a quando sono partiti vari colpi e l’uomo è morto.

Anche in questo caso il paese è rimasto molto scosso perché se è vero che la tolleranza zero ha restituito la serenità nelle grandi città, è anche vero che andrebbe maneggiata forse in modo diverso, almeno in casi particolari come questo.

Era necessario ammazzarlo? Non potevano sparargli, se proprio volevano colpirlo, al limite alle gambe? O ancora non sarebbe stato più semplice chiamare un’autopompa dei pompieri e rintronarlo con la forza di un getto a pressione sino a stenderlo a terra, dato anche il suo stato?

Può la vita umana, di chiunque, da quella di un bambino distrofico in fase terminale a quella di un drogato pericoloso valere così relativamente poco?

Casi come questi fanno riflettere e mostrano un altro lato, meno edificante, di un paese che amiamo in molti e che può insegnare e ha insegnato al mondo molte cose, incluso il rispetto dei diritti del singolo come è scritto nella sua Carta costituzionale.

Purtroppo non è tutto oro quello che luce, e fatti come questi riverberano lampi negativi a fronte di una realtà sociale con molti risvolti positivi; alcuni dei quali, purtroppo ancora, del tutto assenti nel nostro paese.

Gli USA sono anche questo, e come per ogni cosa, la realtà va accettata per come è nel bene come nel male: l’amicizia è anche poter criticare ciò che riteniamo sbagliato sapendo che lo fai con onestà e senza secondi fini.

 

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